El moniletrix, una alteración estructural del cabello
La alteración capilar conocida como moniletrix es un desorden displásico de los cabellos caracterizado por fragilidad de los mismos y pequeñas pápulas foliculares
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El moniletrix es una alteración estructural del cabello de origen congénito. No tiene un tratamiento específico y la causa de este trastorno es hereditario. Se produce durante el crecimiento del cabello, que nace mucho más débil, y por una variación regular del espesor del tallo piloso se rompe prematuramente y con facilidad en los puntos donde es más delgado, sin llegar nunca a alcanzar una longitud normal.
En el momento del nacimiento del cabello, el tallo no aparenta presentar anomalías. Es poco después cuando se forman nódulos a lo largo del tallo, a intervalos de 0,7 mm a 1 mm, separados por espacios estrechos intermodulares de cabello que no tienen médula, dando al pelo un aspecto arrosariado que resulta de la alternancia de estas estrecheces y nudosidades. De esta forma, el cabello aparece con alternancias de zonas estrechas más claras y zonas más oscuras. Esto es así porque habitualmente no afecta toda la piel cabelluda, sino que la pérdida de cabellos puede ser difusa o localizada en determinadas áreas, sobre todo la parte occipital de la cabeza. También puede presentarse en el vello corporal, axilas, cejas, pestañas y pubis.
El pelo aparece seco, fino, delgado y quebradizo, y su longitud excede de varios centímetros (0,5 a 2,5 cm) y puede desprenderse durante el cepillado o lavado. Los pelos que se quedan en el peine están partidos y no tienen raíz.
Esta alteración capilar se puede presentar en personas de cualquier edad, aunque lo más normal es que aparezca en bebés de pocos meses de vida y durante la infancia. En el adulto puede presentarse en forma de cabellos rotos de longitud irregular y pústulas foliculares.
A lo largo de la vida del paciente pueden haber etapas donde el moniletrix se acentúe más y otras donde pase prácticamente desapercibido.
¿Es el Moniletrix una enfermedad hereditaria?
Esta enfermedad es una alteración genética y presenta un patrón hereditario autosómico dominante. Es debida a una mutación de los genes hHb1 y hHB6, que son los encargados de codificar las queratinas de tipo II de los cabellos. Ambos genes están agrupados en los genes para la queratina de tipo II que se encuentran en el cromosoma 12q13. Estos genes se expresan en las células de la corteza del pelo ocasionando anomalías de la hélice o defectos en motivos de iniciación. La queratosis folicular es una afección asociada a la mayoría de casos.
El moniletrix fue descrito por primera vez por Walter G. Smith en 1879 como trastorno monosintomático y su nombre se debe a las estrangulaciones en el tallo piloso que dan a los cabellos un aspecto de collar (monile significa en latín collar, y trhix, en griego, pelo).
Diagnóstico del Moniletrix
El diagnóstico se hace por examen clínico, mediante microscopía (óptica o electrónica de barrido) y biopsia. En la observación de los cabellos al microscopio óptico se pueden apreciar perfectamente las fracturas de las estrecheces del pelo. La biopsia confirma la estrechez del tallo piloso a nivel folicular.
¿Cómo se trata el Moniletrix?
Se han estudiado diferentes fármacos para tratar el moniletrix, pero desgraciadamente no existe ningún tratamiento eficaz, aunque minimizar las agresiones cosméticas, físicas y químicas puede aumentar la longitud del pelo. Se han propuesto diferentes tratamientos para solucionar la alopecia, la fragilidad capilar y la queratosis pilar, como puede ser el minoxidil, la L-cistina o el etretinato.
Su evolución parece estar influenciada por factores hormonales, ya que mejora durante la pubertad y el embarazo. También parecen tener influencia los factores medioambientales, ya que se producen cambios favorables durante el verano.
Al ser una enfermedad hereditaria, la extensión y gravedad pueden ser variables incluso en una misma familia. Pueden presentarse, además, otras anormalidades dentarias, oculares (cataratas juveniles) o nerviosas, así como retraso mental, esquizofrenia y epilepsia.
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